硬皮病属于免疫机制紊乱的疾病,这是一种以皮肤变厚及纤维化,同时伴有心、肺、肾和胃肠道受累为特征的全身性结缔组织疾病。
可以分为局限性硬皮病及系统性硬皮病,皮肤表现可以分为三期:
1、水肿期:颜面及指/趾皮肤的凹陷性水肿,手指呈腊肠样;
2、硬化期:皮肤增厚变硬如革,指尖溃疡;
3、萎缩期:皮肤光滑而菲薄,紧贴皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,指尖变小变尖,面部表情丧失呈假面具样,鼻尖、唇薄、口小,口周有皱褶。
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